左贡| 罗田| 绿春| 绥德| 凌云| 天山天池| 讷河| 桐城| 庆阳| 安乡| 灵丘| 桃江| 武穴| 莱西| 八公山| 建昌| 深圳| 那曲| 冕宁| 宝鸡| 乐都| 天峻| 苍南| 阿克苏| 灵川| 兴化| 东山| 科尔沁右翼中旗| 星子| 玛沁| 金堂| 利辛| 蓝田| 丰宁| 吉林| 陆良| 宁蒗| 昔阳| 松滋| 路桥| 丰台| 灵台| 木兰| 宁海| 靖安| 商洛| 抚顺县| 金溪| 库尔勒| 台北县| 青龙| 洮南| 左权| 成县| 密山| 乌海| 溆浦| 武隆| 遵义市| 垫江| 丰宁| 阜平| 云林| 依兰| 陈仓| 保靖| 阳东| 信阳| 馆陶| 威宁| 绥宁| 连江| 古浪| 邳州| 焉耆| 化德| 宜川| 南通| 醴陵| 巍山| 红原| 永泰| 罗甸| 景东| 广宁| 洪江| 六盘水| 新巴尔虎右旗| 利川| 璧山| 河源| 蓝山| 孟津| 阳信| 凤冈| 永春| 汝南| 安阳| 陆丰| 甘泉| 延寿| 朝阳市| 梅县| 六安| 卓资| 科尔沁右翼中旗| 吉利| 耿马| 双鸭山| 噶尔| 堆龙德庆| 峨眉山| 青浦| 南华| 龙湾| 弓长岭| 安县| 永修| 宜州| 内蒙古| 江陵| 许昌| 嵩明| 长丰| 扎兰屯| 邵阳市| 九寨沟| 南芬| 关岭| 子长| 库伦旗| 丘北| 通辽| 滁州| 嘉义县| 宁国| 茶陵| 丹棱| 邓州| 汾西| 铜川| 永胜| 同仁| 达坂城| 安仁| 信阳| 孝昌| 都兰| 商水| 带岭| 罗甸| 上饶市| 镇宁| 高陵| 武鸣| 腾冲| 石渠| 东乌珠穆沁旗| 平南| 林口| 石景山| 房山| 勃利| 丰宁| 高港| 沙雅| 定结| 弓长岭| 集安| 奉节| 玛沁| 勉县| 周口| 稷山| 屏边| 灯塔| 安县| 达拉特旗| 泰州| 宾县| 扶风| 平凉| 安西| 霸州| 峨山| 陵水| 郧西| 九龙| 陆丰| 惠州| 沁源| 琼山| 常山| 临安| 邗江| 韶山| 屏边| 天水| 台中市| 尼木| 吉县| 屏东| 茶陵| 睢县| 重庆| 宁德| 阎良| 铁岭市| 永善| 抚松| 全州| 广德| 屏东| 三门| 城口| 东明| 杜集| 惠山| 法库| 镇宁| 乐山| 平邑| 乌达| 海伦| 永胜| 金华| 织金| 泾县| 孟州| 桃园| 会泽| 齐河| 新河| 林芝镇| 泰顺| 莎车| 清徐| 梨树| 锦州| 南芬| 丽水| 翁牛特旗| 天水| 肃宁| 金州| 新化| 马尔康| 大宁| 唐县| 鄂温克族自治旗| 桐柏| 南丰| 灞桥| 莱西| 柳城| 五常| 玉林| 鞍山| 资兴| 洪雅| 遵化| 易门| 元谋| 新县| 千亿老虎机-千亿国际网页版

云南大关千亩桃花吸引八方游客

2019-08-24 14:50 来源:tom网

  云南大关千亩桃花吸引八方游客

  yabo88官网_yabo88这些数据不仅能够直观的反映各国在国际武器贸易中的地位,而且对于观察国际局势的演变也是一个非常好的窗口,那这份数据报告背后到底隐藏着什么样的故事呢?美俄在南亚换座次2013年至2017年,印度保持了其全球头号武器进口国的地位,进口量占全球武器进口总量的12%,与2008年至2012年对比增长了24%。然而对于美国人民和政治体系会像以色列所声称的那样适应这种无休止的战争,我们究竟有多大把握?到了贝格曼这本书的结尾,定点清除让人感觉就像是以色列用来治疗一种可怕的疾病(巴勒斯坦之怒)的最严重的症状(恐怖主义)的药物。

2016年随着势头迅速转为反对极端组织IS,这支武装力量在2016年首次获得正式承认并受阿巴迪指挥。2016年随着势头迅速转为反对极端组织IS,这支武装力量在2016年首次获得正式承认并受阿巴迪指挥。

  据报道,在伊雷奥公司于2016年4月宣布上述合作项目时,美国总统特朗普的长子小特朗普曾称该公司确实是一家很棒的集团。美国军方说,举行这次大规模军事演习的目的是为了检验美军在严寒气候下进行联合作战的能力。

  瑞贝卡和艾斯特法妮雅有多年照顾熊猫的经验,因为两个姑娘年龄、相貌都有几分相似,有人笑称她们是马德里动物园的“熊猫姐妹”。这种药物很有效,但是只能治标,不能治本。

未来,学而思也将继续依托AI和大数据等科技辅助个性化教学,运用并推广更多创新型教研产品,赋能孩子的未来。

  分析认为,所谓的条件谈判是指将韩美自由贸易协定(FTA)与豁免钢铁关税挂钩进行的谈判。

  这一举动的出现,适逢对该地区在科技领域失去优势,以及所谓的军民两用技术向中国转移的担忧与日俱增。哈比卜于1982年6月加入巴基斯坦空军,拥有辉煌的军事生涯。

  3月21日报道美国《国家利益》双月刊网站3月17日发表迈克尔·佩克的文章《俄罗斯狡猾的战场新战术把坦克当做诱饵来消灭敌方火炮部队》称,俄罗斯已公布一套狡猾的战场新战术,用坦克作为诱饵来消灭敌方炮兵部队。

  其中包括H5由图片、视频、音频等技术共同构成的移动社交营销工具,AR视频,3D立体动画等。新德里警方称已收到起诉状,但拒绝进一步谈论此事。

  澳大利亚总理特恩布尔3月12日表示,美国已承诺将免除澳大利亚的关税。

  千赢网址-千赢平台同时,该系统还需要由汽油而非电池提供动力的较大无人机,这种无人机可搭载更多物品具体说是15磅而非5磅,飞行更长距离。

  这里指的是印方认为苏-57在隐身等方面的性能达不到印度空军的要求。康桓锡指出,在这些补偿交易中,国防采办计划管理局会优先考虑接受KF-X战机的空对空导弹技术转让。

  千亿国际网页版-千亿平台 博猫娱乐|首页 千亿官网-千亿平台

  云南大关千亩桃花吸引八方游客

 
责编:

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。<br />

1概述 亚博电子游戏_亚博游戏官网 据报道,美国此次对中国征税的商品,锁定在科技、通信和知识产权领域,包括半导体,电信设备和电脑组件,约相当于中国对美出口总额的八分之一。

回目录

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

2分类

回目录

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

3. 血友病C(血友病丙),即IXa因子缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。
15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。

3临床表现

回目录

(一)血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:

(1)重型   血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型  FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

(3)轻型  FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型  只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状:

(1)周围神经受累  发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻  口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管  可发生组织坏死。

(二)血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。  

(三)血友病C

IXa因子缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

4检查

回目录

1.一般项目

血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。

2.初筛试验

凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT,当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时,即可延长,可以检测轻型病例)、简易凝血活酶生成试验(STGT)有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。

3.确诊试验

可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时,可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后,尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子,因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时,为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时,为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正,则为IXa因子缺乏症。可将三者加以鉴别。

4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定

采用凝血酶原时间一期法,将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆,加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后,按凝固时间制成有关因子活性曲线后,对受检标本进行换算。

5.FⅧRAg的测定

血友病A患者血浆中含量正常或增高。

6.FⅧCAg的测定

在血友病A患者中,血浆Ⅷ:CAg与Ⅷ:C平行减少。

7.VWFAg的测定

血友病A患者正常或增高。

8.基因诊断

血友病分子水平存在着显著的遗传异质性,基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法,目前主要采用PCR进行基因分析。

9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询

大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ:C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来,大多数人认为检测Ⅷ:C与ⅧR:Ag的意义较大,70%~98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8~12孕周,通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,用放射免疫微量法测定ⅧR:Ag及Ⅷ:C,可在产前诊断胎儿是否患血友病,以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展,目前已应用于对传递者及产前的检查。

5鉴别诊断

回目录

1.血管性假血友病

又称von Willebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可患病。

家系调查也有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。

2.获得性第Ⅷ因子减少

常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病,以往无出血史,无家族史,两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征,凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不难与血友病A鉴别。

3.凝血酶复合体减低症

出血症状及凝血时间与血友病A相似,但患者凝血酶原时间延长,维生素K治疗有效。

6治疗

回目录

1.局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2.替代疗法

是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。

(1)输血浆  为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。

(2)冷沉淀物  冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂  为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。

(4)凝血酶原复合物(PPSB)  每瓶200U,相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适用于血友病B。

(5)重组FⅧ的替代治疗  优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。

3.DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)

一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增加2~3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

4.替代治疗的不良反应

(1)肝炎  见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,尤其是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3/周,共6个月。

(2)溶血  FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者多次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

(3)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS)  是近年来普遍受到重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手术问题

即使系拔牙等小手术,也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。

6.基因治疗

正在研究中,动物试验中取得初步成功。

参考资料

[添加]
暂无参考资料!!

本词条内容由国搜百科根据相关资料编纂,仅供参考。如有问题,可联系我们修订、完善或删除。也欢迎更多热爱知识共享、有志于词条编纂的专业人士参与国搜百科创建。联系电话:010-87869809 合作邮箱:baike@chinaso.com 交流QQ群:5332181520

标签: 医疗 疾病

  • 胡涛 副主任医师

    审核者

    首都儿科研究所 血液科

  • 浏览次数: 4743 次
  • 更新时间:2019-08-24
  • 创建者:国搜百科
分享到:
百科 更多?
铁铺街 第二菜市场 九道龙 沙堆 新市场街道
碑垭乡 海归道 鹿圈村 思贤乡 岩头镇